Creutzfeldto ir Jakobo ligos naujasis variantas
A. Laiškonis
Pirmieji Creutzfeldto ir Jakobo ligos naujojo varianto (Variant Creutzfeldt-Jakob disease) atvejai užregistruoti 1994 m. Anglijoje, 1995 ir 1997 m. – Anglijoje ir Prancūzijoje. Anglijoje jau yra per 160 ligonių, o Prancūzijoje – 21. Sergančių nvCJL žmonių ir sergančių spongiformine encefalopatija galvijų smegenų pokyčiai panašūs, bet skiriasi nuo pokyčių, atsirandančių sergant sporadine ar jatrogenine Creutzfeldto ir Jakobo liga. Dėl to galima manyti, kad nvCJL ir GSE sukeliantis infekcinis veiksnys yra tos pačios kilmės, ir įtarti, kad žmonės užsikrėtė valgydami spongiformine encefalopatija sergančių galvijų mėsą. Šią hipotezę patvirtina faktas, kad sergančių nvCJL ir gyvulių GSE smegenų filtrataisužkrėstų laboratorinių pelių morfologinis vaizdas toks pat. Manoma, kad žmonės galėjo užsikrėsti iki 1989 m. Šiais metais Anglijoje buvo uždrausta valgyti numanomai užkrėstus galvijų organus ir audinius – smegenis, nervus, periferinius spinalinius ganglijus ir kitus produktus.
Ligos inkubacijos periodas nenustatytas. Serga jaunesni negu 40 m. asmenys. Ankstyvoji ligos simptomatika – psichikos ir elgesio sutrikimai, išliekančios parestezijos ir dizestezijos. Vėlesnėse stadijose, įvykus smegenėlių ataksijai, sutrinka visų ligonių eisena, vystosi ir demencija. Sergama iki 14 mėn. Atliekant autopsiją smegenyse randama daug PrP(Sc), amiloidinių plokštelių, kurių daug esama ir sergant kuru liga. Mutacijų PRNP gene nebūna. Didžiausi genetiniai pokyčiai yra 129 kodone, ligoniai yra šio kodono homozigotai.
2004 m. Anglijos medicininėje spaudoje išspausdinta straipsnių apie mirtį vieno paciento, kuris nvCJL galėjo užsikrėsti per donoro kraują. Tai nauja hipotezė apie patogeninio agento kitą perdavimo būdą. Nustatomi vis kiti prionų sukeliamų ligų perdavimo būdai, kurios būtina moksliškai įvertinti, pagrįsti ar atmesti.
Priemonės nuo epidemijos ir profilaktika.Eksperimentais įrodyta galimybė perduoti infekciją per smegenų homogenatus, filtratus,akiesaudinius. Mažiau užkrečiamos kepenys, plaučiai, inkstai, limfmazgiai ar smegenų skystis. Formalinu fiksuotismegenų audinio preparatai užkrečiami išlieka metais. Slaugant ligonį, ypatingų priemonių nuo epidemijos (išskyrus įprastas) imtis nereikia. Juosmeninę punkciją patartina atlikti su dvigubomis guminėmis pirštinėmis. Dirbant su ligonio audiniais, būtina naudoti gumines pirštines, prijuostes, apsaugines burnos ir akių priemones. Tokias pačias apsaugos priemones būtina naudoti atliekant autopsiją. Operuoti būtina vienkartiniais instrumentais arba daugkartinius instrumentus privalu mirkyti vienanormaliname natrio šarme 1 val. ir paskui autoklavuoti 134 ºC dar 1 val. Kai kuriose valstybėse vaikams ar jaunuoliams nepatariama vartoti jautienos produktų.