Geltinis sindromas
Patogenezė. Gelta susidaro susikaupus gleivinėje ir odoje tulžies pigmentų dėl jų pertekliaus kraujyje. Gelsvas odos ir gleivinių atspalvis liudija apie esančią hiperbilirubinemiją (normalus bilirubino kiekis yra nuo 3,4 iki 17 μmol/l; subikterinė būklė – kai bilirubino daugiau kaip 25 μmol/l; ryški gelta – kai daugiau kaip 35–40 μmol/l).
Geltos tipai:
• Gelta, vyraujant netiesioginiam bilirubinui (≥ 70 proc. bendro bilirubino kiekio)
– Gliukuroniltransferazės deficitas.Laisvojobilirubinogamybanormali(Gilbert’o liga ar Criglerio ir Najaro sindromas).
– Netiesioginio bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl hemolizės (hepatocitai nebepajėgia sujungti ir ekskretuoti tulžies pigmentų).
Šlapime netiesioginio bilirubino nenustatoma – jis blogai tirpsta vandenyje. Šlapime nustatomas bilirubinas yra tik tiesioginis.
• Gelta, vyraujant konjuguotam bilirubinui (≥70 proc. bendro bilirubino kiekio)
Vystosi dėl cholestazės sutrikus tulžies sekrecijai.
Cholestazės priežastys:
– intrahepatinė cholestazė, besivystanti dėl tulžies transportavimo ir sekrecijos sutrikimo hepatocituose (hepatoceliulinė cholestazė) arba dėl intrahepatinių tulžies takų obstrukcijos; cholestazė dažniausiai būna nevisiška;
– ekstrahepatinė cholestazė dėl ekstrahepatinių tulžies takų obstrukcijos.
• Mišri gelta (netiesioginio bilirubino kiekis 50 proc., konjuguoto bilirubino kiekis 50 proc.)
Būna retai, dažniausiai dėl įgimto intrahepatocitinio ciklo ir tulžies sintezės sutrikimų (Dubino ir Johnsono, Rotoro sindromai).
Geltinis sindromas ir karščiavimas:
Sergant gelta kylantis karščiavimas dar nepatvirtina infekcinės geltos priežasties. Tai gali būti neinfekcinė hemolizė, autoimuninė liga, vėžys ir kt.
Gelta ir karščiavimas (sergant infekcinės kilmės ligomis) gali būti šiais atvejais:
• Hemolizė, vyraujant laisvam bilirubinui, sergant maliarija, esant C. perfringens septicemijai ir kt.;
• Cholestazė:
– dėl hepatoceliulinio pakenkimo, sergant virusiniais hepatitais, sepsiu, ikterohemoragine leptospiroze;
– dėl intrahepatinių tulžies takų obstrukcijos antrinio sklerozuojančio cholangito metu esant CMV ar kriptosporidijų infekcijai, sergant AIDS;
– ekstrahepatinė cholestazė ir angiocholitas virš kliūties (akmuo, tumoras, parazitozė ir kt.).
Diagnostika.
Etapai:
• Ieškoti sunkios būklės požymių, kurioms esant reikia imtis skubių terapinių priemonių:
– Kardiovaskulinis nepakankamumas esant masyviai hemolizei ir sunkiam sepsiui.
– Hepatoceliulinis nepakankamumas esant žaibiniam hepatitui.
– Inkstų nepakankamumas esant masyviai hemolizei ar sunkiam sepsiui.
• Nustatyti geltos tipą. Klinikiniai požymiai jau padeda orientuotis. Tamsus šlapimas ir bespalvės išmatos būna sergant gelta, kai vyrauja konjuguotas bilirubinas.
• Pagal vyraujančio bilirubino kiekį nustatyti galimą etiologiją.
Yra hemolizės požymiai
Hemolizės požymiai: anemija, hiperretikulocitozė, haptoglobino kiekio sumažėjimas, hemoglobinurija.
Renkant anamnezę tikslintini aspektai:
– hemolizinės ligos šeimoje;
– kelionės į tropines šalis;
– abortas, ginekologinės intervencijos.
Ypač svarbūs klinikiniai požymiai:
– karščiavimo pobūdis;
– drebulys;
– splenomegalija.
Laboratoriniai tyrimai:
– kraujo pasėliai (C. perfringens bakteriemija);
– esant anamnezės duomenų, daromas kraujo tepinėlis ir tiriama dėl maliarijos storo lašo metodu;
– specifinės serologinės reakcijos: EBV, CMV, HA, HB, ŽIV, arbovirusai ir kt.
Nėra hemolizės
Įgimtų faktorių nulemta gelta (Gilberto liga) gali paūmėti susirgus infekcine liga.
Būtina nustatyti cholestazės pobūdį – intrahepatinė ar ekstrahepatinė.
Anamnezė
– Geltos atsiradimo greitis – staiga ar laipsniui.
– Šeiminė tulžies pūslės ar tulžies takų operacijų anamnezė.
– Kontaktas su galbūt užterštais vandenimis: maudynės, žvejyba, profesiniai veiksniai.
– Toksiniai veiksniai (alkoholis, medikamentai) ar galima hepatotropinių virusų infekcija.
Klinikinis tyrimas
– Kepenų dydis.
– Kepenų konsistencija: minkštos – steatozė, kardialinės kepenys, normalios ar kietos – navikas, cirozė.
– Jautrumas palpuojant.
– Ar yra portinės hipertenzijos požymių?
Papildomi tyrimai
Skubiai atlikti:
– pilvo organų echoskopiją, kuri patikslins kepenų parenchimos morfologiją ir intrahepatinių bei ekstrahepatinių takų būklę;
– ALAT / ASAT kiekio nustatymas kepenų citolizės dydžiui įvertinti.
Kiti tyrimai
Bendra kraujo formulė, elektrolitai, kreatininas, protrombino laikas, kraujo pasėliai, serologinės reakcijos.
Galimos dvi klinikinės situacijos pateiktos toliau.
1. Cholestazė su ryškia citolize (ALT / AST lygus trims normaliems santykiams arba viršija juos)
Pirmiausia įtariamas kepenų parenchimos pakenkimas.
Tiriant echoskopu matyti, kad tulžies takai yra ploni, o kepenys gali būti nenormalaus vaizdo (heterogeninės). Naudinga atlikti kitus vaizdinius tyrimus (KT, MRT) ir, jei reikia, kepenų biopsiją.
Pagrindinės infekcinės priežastys yra:
– A, B, C, D, E virusiniai hepatitai ar kitų hepatotropinių virusų (CMV, EBV ir kt.) infekcija;
– granulominiai bakteriniai hepatitai (mikobakterijos, bruceliozė, sifilis,Qkarštinė ir kt.);
– leptospirozės;
– kepenų abscesai (bakteriniai, amebiniai) ir cistos (hidatidozė, echinokokozė) (tačiau net ir esant masyviam dariniui, kepenų fermentų kiekiai gali būti beveik normalūs).
Neinfekcinės priežastys:
– toksiniai hepatitai (medikamentiniai, alkoholiniai ir kt.);
– kepenų navikai ar metastazės;
– piktybinės limfomos, lokalizuotos kepenyse.
2. Izoliuota cholestazė (citolizės nėra arba ji minimali)
Pirmiausia įtariama ekstrahepatinė kliūtis. Ši etiologija bus patvirtinta tiriant echoskopu ir papildyta KT, MRT, Endoskopinės retrogradinės cholangiopankreatografijos tyrimų (ERCP) duomenimis.
Infekcinių ligų vadovas